На сегодняшний день гл.эпилептологом Пермского края Павлику поставлен следующий диагноз: Парциальная симптоматическая эпилепсия со сгибательными спазмами (синдром Веста), фармакорезистентное течение. Раннее органическое поражение ЦНС тяжелой степени, спастический тетрапарез, мышечно-дистонический синдром, задержка психо-моторного развития. Сопутствующий диагноз офтальмолога: частичная атрофия зрительных нервов обоих глаз, ангиопатия сетчатки обоих глаз.
Причины развития синдрома Веста
Синдром Веста может быть вызван различными причинами: врожденные аномалии развития головного мозга (например, туберозный склероз), генетические заболевания, внутричерепные кровоизлияния у недоношенных новорожденных, асфиксия.
В некоторых случаях причину развития синдрома Веста установить не удается. Такая форма заболевания называется криптогенной или идиопатической.
Наиболее частая причина синдрома Веста - гипоксическое поражение головного мозга ребенка во время осложненных родов (асфиксия новорожденного).
Симптомы синдрома Веста
Синдром Веста характеризуется триадой симптомов:
- Частые, плохо поддающиеся лечению эпилептические приступы.
- Гипсаритмия - типичные для синдрома Веста изменения на ЭЭГ.
- Нарушение психомоторного развития.
Прогноз синдрома Веста
Синдром Веста - это тяжелое, угрожающие жизни заболевание.
Двадцать процентов детей с синдромом Веста умирают в возрасте до года. Причиной смерти, как правило являются врожденная аномалии развития головного мозга. Из выживших, 75 процентов страдают от нарушений психомоторного развития.
Чрезвычайно важно своевременно диагностировать синдром Веста и без промедления начать адекватное лечение. Чем раньше начато лечение, тем выше вероятность благоприятного исхода заболевания. При правильном подборе антиэпилептических препаратов в 50 процентов случаев удается добиться полного избавления ребенка от приступов.
Поздняя диагностика и неправильный выбор антиэпилептических препаратов ведут к потере драгоценного времени и ухудшают прогноз заболевания.